हीमोफीलिया

हीमोफिलिया क्या है:

हेमोफिलिया एक जन्मजात रक्तस्रावी विकार है जो रक्त के थक्के तंत्र में विकार से होता है जो मुख्य रूप से पुरुषों को प्रभावित करता है।

हेमोफिलिया को हेमोफिलिया ए और हीमोफिलिया बी के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है, एक गुणसूत्र रोग जो एक्स गुणसूत्र से जुड़ा हुआ है, अर्थात, दोषपूर्ण जमावट कारक के उत्पादन के लिए जिम्मेदार जीन महिला गुणसूत्र "एक्स" पर स्थित है।

हीमोफिलिया ए

हेमोफिलिया ए में जमावट कारक VIII के उत्पादन में एक अनुपस्थिति, कमी या दोष है, रक्त जमावट की प्रक्रिया में एक महत्वपूर्ण प्रोटीन।

हीमोफिलिया बी

हेमोफिलिया बी रक्त के थक्के कारक IX की कमी के कारण होता है और हीमोफिलिया ए की तुलना में दुर्लभ है, हालांकि लक्षण समान हैं।

इस तरह के हीमोफिलिया को क्रिसमस की बीमारी के रूप में भी जाना जाता है।

हल्के, मध्यम और गंभीर हेमोफिलिया

• हल्के हीमोफिलिया : हेमोफिलिया को "हल्का" माना जाता है जब जमावट कारक (VIII या IX) की गतिविधि 5% से अधिक हो। यह आमतौर पर सहज रक्तस्राव के साथ जुड़ा हुआ है;
• मॉडरेट हीमोफिलिया: तब होता है जब जमावट कारक (VIII या IX) की गतिविधि सामान्य के 1 से 5% के बीच होती है;
• गंभीर हीमोफिलिया: इन मामलों में, प्रभावित जमावट कारक (VIII या IX) की गतिविधि सामान्य गतिविधि के 1% से कम है।